인간극장 원기 아빠 및 아빠 목사 교회(병명 소아조로증)

11월 23일 방송된 KBS 1TV '다큐 미니시리즈 인간극장-우리집에 어린왕자가 산다' 편에선 소아조로증을 앓고 있는 원기와 가족들의 얘기가 공개됐습니당!

 

 

 

인간극장 원기 다시보기 동영상!

http://www.kbs.co.kr/1tv/sisa/human/view/vod/index.html

( 아이디와 패스워드 입력하면 무료 시청 가능)

 

소아조로증은 정상인보다 몇 십년은 일찍 늙어 조기 노화를 보이는 것으로, 유전자 이상으로 나타나는 질환이다. 선천적 장애 중 하나로 제1염색체에 존재하는 LMNA 유전자 이상으로 나타나는 상염색체 우성유전질환이며 빈도가 수백만 명에 1명 꼴인 매우 드문 병이라고 합니다!

인간극장 원기의 부모는 원기가 5세가 돼서야 소아조로증인 것을 알았다고 밝혔다. 실제 조로증을 앓게 되면 초기 유아기엔 정상적인 모습으로 성장하지만 9~24개월에 심각한 성장 지연을 보이기 시작합니당!

 

이에 따라 키가 작고 몸무게가 적게 나가는 발육지연현상이 나타난다. 머리에 비해 얼굴이 매우 작고 턱이 발달하지 않아 치아가 제자리서 나지 못해 비뚤게 자란다. 또 비정상적으로 눈이 튀어 나오고 코가 작으며 입주위 피부는 푸른색을 나타낸다고 하네용!

 

2세엔 머리카락, 눈썹, 속눈썹이 사라지며 머리카락은 얇고 부드러워짐과 동시에 흰색 또는 금색으로 바뀐다. 또 저신장, 대머리, 피하지방위축, 골형성부전 등 노인과 유사한 변화가 특징으로 나타나고 전신 동맥경화증상으로 고혈압증, 협심증, 뇌경색 등이 발병한다. 심장비대, 비정상적인 심장음이 들리며 유아기 사춘기 동안 점진적으로 죽상경화증이 생기며, 심장 근육으로 산소공급이 부족하게 돼 가슴 통증도 유발된다고 합니다!

 

높은 음색의 목소리와 젖가슴이나 젖꼭지가 없으며, 성적 성숙이 되지 않거나 청력이 손실되기도 한다. 단지 외형적으로 노화가 생기는 것이 아니라 뼈와 장기의 노화도 동반된다. 아직까지 노화현상을 막을 방법은 없으며 생명 연장에 대한 연구가 지속되고 있습니다!

 

인간극장서 소개된 소아조로증 원기의 키는 1m 남짓에 몸무게는 13㎏다. 원기의 부모는 아들이 더 이상 자라지 않는다는 것을 깨달았다. 원기가 5살이 돼서야 알게 된 병명은 이름도 낯선 '소아 조로증'이었다. 성장이 멈추고 노화가 시작되는 병이다. 이제 10세가 된 원기의 신체나이는 80세라고 하네용!

 

아무리 목사 아빠(아버지)라도 그때만큼은 기도할 수 없었다. 믿었던 신을 원망했던 시간들이었다. 내 아이가 어른이 될 수 없다는 사실을 세상 어느 부모가 받아들일 수 있을까요? 그로부터 5년, 부부를 일으킨 것은 다름아닌 세상 누구보다 밝은 아이, 원기였다. “반찬이 변변치 않네” 투정 하나에도 입담을 과시하는 덕분에 어디서나 원기가 있는 곳에 웃음소리가 울리고 있습니다!

 

매 순간 소중함을 깨닫게 하는 아들 원기, 그리고 어떤게 '진짜 행복'인지 찾아가는 가족. '다큐 미니시리즈 인간극장-우리집에 어린왕자가 산다' 편은 11월 23일을 시작으로 오는 27일까지 5일간 오전 7시50분부터 방송된다고 합니다!